آنچه باید درباره تالاسمی بدانید

تالاسمی چیست؟
تالاسمی یك واژه یونانی است كه از دو كلمه تالاسا Thalassa به معنی دریا و امی Emia به معنی خون گرفته شده است و به آن آنمی مدیترانه‌ای یا آنمی كولی و در فارسی كم خونی می‌گویند. تالاسمی یك بیماری همولتیك مادرزادی است كه طبق قوانین مندل به ارث می‌رسد. اولین بار یك دانشمند آمریكایی به نام دكتر كولی در سال ‌١٩٢٥ آن را شناخت و به دیگران معرفی كرد.

انواع تالاسمی :
این بیماری به صورت شدید (ماژور) و خفیف (مینور) ظاهر می‌شود. اگر هر دو والدین دارای ژن معیوب باشند به صورت شدید یعنی ماژور (Major) و اگر یكی از والدین فقط ژن معیوب داشته باشد به صورت خفیف یعنی مینور (Minor) ظاهر می‌شود. تالاسمی برای كسانی كه نوع (مینور) را داشته باشند، مشكل ایجاد نمی‌كند و آنها هم مثل افراد سالم می‌توانند زندگی كنند و فقط در موقع ازدواج باید خیلی مراقب باشند. اما برعكس این بیماری حداكثر آزار خود را به بیماران نوع ماژور می‌رساند.

 تالاسمی چگونه منتقل می‌شود؟
 اگر یك زن و شوهر هر كدام دارای نوع كم خونی خفیف (مینور) تالاسمی باشند، هر یك از فرزندان آنها ‌٢٥ درصد احتمال ابتلا به تالاسمی ماژور (كم خونی شدید) را داشته و ‌٥٠ درصد احتمال تالاسمی مینور و ‌٢٥ درصد ممكن است سالم باشند. علایم و عوارضی كه تالاسمی در بیماران ایجاد می‌كند به این ترتیب است كه در نوع ماژور تالاسمی (كم خونی شدید) هموگلوبین خون غیرطبیعی به نام F یا جنینی افزایش یافته و هموگلوبین قرمز خون كاهش پیدا می‌كند، كودكی كه این بیماری را در خود دارد كم خون است و این كم خونی باعث بزرگ شدن طحال و كبد و تغییر قیافه ظاهری او می‌شود. بنابراین به علت پایین آمدن مداوم خون، بیمار مجبور است مدام خون تزریق كند و در اثر تزریق خون كه دارای مقدار زیادی آهن است و در اثر خود بیماری كه باعث شكسته شدن هموگلوبین (گلبولهای قرمز) و آزاد شدن آهن می‌شود، میزان آهن خون افزایش یافته و در بافت‌های عمده بدن چون قلب، كبد، طحال و ... رسوب می‌كند و سبب ایجاد مشكلات دیگری می‌شود كه تنها به كمك برخی از داروها معروف به شلات دهنده های آهن نظیر آمپول دسفرال® و قرص اسورال® می‌توان از تجمع آهن جلوگیری كرد. مصرف مداوم دسفرال® با قیمت بالای آن، موجب بروز مشكلات اقتصادی در خانواده‌ها می‌شود. پس اگر در اثر عدم و یا سهل انگاری، تالاسمی به خانواده شما قدم گذاشت، هیچ جای فرار نیست.

برای دیدن مطالب بیشتر کلیک کنید:آنچه باید درباره تالاسمی بدانید